刘陕西教授创立五位一体疗法助血友病患者康复 国内要闻-第一新闻 周柏航 2385464
有思想 / 有温度 / 有品质
刘陕西教授创立五位一体疗法助血友病患者康复 国内要闻-第一新闻 周柏航 2385464
您当前的位置 :首页 > 第一新闻 > 国内要闻

刘陕西教授创立五位一体疗法助血友病患者康复

2017-04-19 12:53 | 来源: 西部网-陕西新闻网

  西部网讯(记者 杨勇飞)乍暖还寒的季节,记者走进刘陕西教授所在的陕西医大血友病研究院附属医院——西安新城医大医院,病房里很安静,如果不是病人们在输液的话,很难想象这些都是身患“怪病”的病人,因为他们一个个从表面上看,和普通人并无差异,但他们终身都面临着体内出血、关节病变致残的风险。

  10年前,曾任西安交通大学第一附属医院血液科主任的刘陕西正式从公立三甲医院退休,与血液病打交道50多年的他没有选择含饴弄孙、颐养天年的悠闲生活,而是毅然选择了继续与患者共同并肩作战的道路。

  在刘陕西退休之前,血友病患者一度在陕西的各大医院就诊时遭遇无药可用的尴尬。2004年底,刘陕西和同事们一起成立了专门研究小组,考虑到血友病涉及的科室(血液内科、神经外科、骨科、中医科、康复科、口腔科等)众多,很难在一个大医院独立研究这一病种,于是刘陕西联合其他退休专家,共同出资成立了陕西医大血友病研究院专门研究血友病,从最初5年的的血友病卫生服务站,到后来治疗血友病的医院,10年的时间已经逝去了……

  由于中国血友病患者的基数并不大,经济效益并不明显,因此专科治疗血友病的医院在国内少之又少。“个人成立的普通科室和公立医院的实力相比,缺乏优势,但是血友病一个病种的研究却能弥补公立医院的不足。我们现在的研究和临床经验可以和世界上任何一个国家的专家在该领域竞争。”刘陕西说这句话的时候脸上透着难以言表的自信和骄傲。

  如今,刘陕西在血友病这种不起眼的病种领域默默耕耘多年后做出了惊人的成绩,目前世界上别人有的技术和方法在他的医院里都有,别人没有的技术和疗法他也有。和美国和日本同行业水平相比,他已经在该单项病种的研究方面取得了令人瞩目的成就。

  专注血友病研究,为血友病治疗创新疗法

  血友病的英文名是“hemophilia”,意为由血液和爱情引发的疾病,1803年由美国人命名后一直叫到现在。血友病作为一种古老的疾病,于公元前2年被人类发现,距今已有2000多年。其第一例由犹太人首先发现并记录。当时犹太人给小孩子行割礼的时候,发现有孩子在割礼后死亡。于是犹太法典规定,家里有两个以上男孩,只要有割包皮死亡者,其余的兄弟免割包皮。

  刘陕西教授告诉记者,血友病分为先天遗传、先天非遗传、后天获得性三大类,由于先天性基因突变,缺乏凝血因子和后天环境改变、体内抗体聚集,血友病病人仅靠自身机能难以控制出血,严重情形下甚至有性命之忧。“发生在颅内、消化道、腹腔、咽喉部出血量都很大,均属于致命性出血。”

  患者的关节部位出血时,早期产生灼热感或针刺感,随后出现关节僵硬、疼痛、血肿;而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等,造成关节严重负累不能负重,最终导致正常活动极度受限,进而致残。

  相关数据表明,欧洲血友病发病率10-15/10万,日本是3/10万,中国是2.7/10万左右,实际上超过十万分之三。血友病大部分是遗传所致,因为这个疾病牵涉到就业、婚姻等一系列的问题,病人们大多不愿意让别人知道自己的患病情况,很多人都有隐瞒病情的倾向。

  中国目前有近10万人患有血友病,遗传性出血性疾病中血友病占首位,从总人口基数来讲发病人数不是很多,但是从遗传性来讲是最多的。

  血友病之前的治疗一直没有太好的办法,直到1947年,加拿大医生开始将血液制品输入血友病患者的身体,之后病人出血状况有好转后,临床上就开始使用血液制品进行治疗,目前世界上针对血友病患者通用疗法,就是这种使用血液制品进行治疗的替代疗法。该疗法通过输血浆里提取的凝血因子达到治疗作用。但在其应用60多年之后,临床研究发现,Ⅷ因子和Ⅸ因子制品被病人长期使用之后体内会产生抗体,无法再实现止血的预期疗效。

  人体有自身的保卫和防御能力,一味的外来输入因子,会破坏自身的功能。欧洲10几个国家联合实验结果显示:Ⅷ因子的持续使用会导致身体产生抗体达到30%以上,而且有加重出血和加重致残、死亡的风险。2004年世界卫生组织公开声明计划将Ⅷ因子从治疗药物目录里删除,主要是为了避免它对人体的凝血功能的破坏,避免免疫抑制。于是各地血友病患者联名给世界卫生组织写报告,要求不要废除Ⅷ因子制剂,他们认为Ⅷ因子制剂虽然有副作用,但是在紧急时刻可以救命。

  2004年,刘陕西看到世界卫生组织的这个计划后,2005年开始着手研究非因子疗法。刘陕西的医疗团队从发病机理、病因学、止血、关节病变、饮食等问题各个方面对血友病进行了全面研究。

  研究结果发现血友病80%是先天遗传所致,母亲的基因突变位点和孩子的基因突变位点相同;5%是先天非遗传,父母基因正常,孩子在胎儿时期发生了基因突变;还有15%左右,是既没有家族史、本人也没有基因突变,最后是检查身体产生了抗体所致。

  血友病从病因学的角度来讲,治疗药物既要有增加凝血因子的作用,也要有清除抗体的作用。先天的主要采用修复基因的药物,让因子的活性产生。研究院的专利之一“复方血友胶囊,”已经被陕西省药监局批准为院内制剂,使用后因子的活性能得以改善,先天遗传的患者可以上升2%-10%,虽不能完全彻底恢复,但可使患者从重度血友病转变为中度或者轻度,从而达到改善止血功能,预防关节病变的目的;先天非遗传的患者也可得到一定程度的恢复;后天获得性血友病患者清除抗体也摸索出了一整套疗法,经过治疗,等患者抗体水平恢复正常后就能彻底改善止血功能。病因学方面正在朝因子提升后稳定的目标迈进,现在患者凝血因子提升的数据已经很明显,但尚缺乏维持的临床支持。

  目前刘陕西采用非因子疗法,已经治疗了1500多例各类出血及手术(手术中使用Ⅷ因子、Ⅸ因子制剂)的血友病患者,全部成功无一例死亡;病变关节修复(除髋关节穿刺使用小剂量因子制剂外,其它关节不使用)3600多个关节,88%可常年缓解无反复,其中有上百名拄拐、坐轮椅的患者治疗后不再使用轮椅和拐。患者人群遍布除西藏之外的所有省份。

  不悔学医,创造医学奇迹不断攀登科学高峰

  刘陕西3岁的时候母亲去世,紧接着小妹、姑姑、奶奶相继去世,连续三年中,家里4个亲人离开自己,再加上刘陕西小时候身体本身也不好,而且农村没有医生,这一切都让年幼的刘陕西萌生了学医治病救人的想法。

  从小热爱学习的刘陕西在班里成绩一直遥遥领先,初中毕业时他一度为了解决家里经济困境,想考中专技校尽快参加工作。后来他的班主任黄怡吾亲自到家里给他做思想工作,劝他继续上高中读大学,在学校和老师的推荐下,刘陕西成为陕西省兴平中学(当时兴平、武功、乾县、户县、周至范围内只有这一所高级中学)高中唯一的保送生。后来经过数年勤奋苦读,刘陕西成为了家乡走出来的第一个大学生。大学二年级加入中国共产党,大学三年级当选学院学生会主席。

  在那个物质生活特别不好的年代里,刘陕西连续6年的学生时光都是在开水泡馍的味道中渡过的,大学毕业以后他顺利留校。参加工作多年以来,刘陕西几乎都没有午休,中午下班回家的间隙里也是边吃饭边给老家来的亲戚朋友们看病。

  “能来的都是熟人”,我只能想办法给大家看。”这个中间很多人不理解他作为医生的辛苦,一切亲近的亲戚来了西安不但要看病,还要在家里吃住,给安排了旅店他们也不满意,这让刘陕西很头疼。

  “当时我们住的只是一个十二平方米的房子,支了三张床,家里还有三个孩子要学习和生活,家里整天都是亲戚病人,严重影响家人的生活和学习。”现在刘陕西的三个孩子中无一人从事医生职业,主要原因是孩子们把他的工作都看在眼里,觉得当医生太过辛苦。

  当记者问及他是否后悔当初学医的选择时,刘陕西笑着说:“从不后悔!”。他在西安交通大学第一附属医院血液科为患者服务了50年后,又在其研究院干了10年,从事血液病工作总计60年。刘陕西说自己还能干10年,他想干满70年。

  刘陕西在学生时代,除了酷爱读书之外,还爱好画画,甚至一度还迷上了木匠活,现在家里还有一些家具是他亲手做的。“我身上的‘奇迹’太多了,作为一个农村孩子,能走到现在特别不容易。我上大学那会,每学期只有10元的生活费,除了吃饭还要购买书本等学习用品。整个大学期间没有给家里写过一封信,除了学校的食堂,我没有吃过一个水果糖,没有吃过一个水果。”刘陕西动情的回忆道。

  就在刘陕西大学毕业后的第二个年头,文化大革命开始了,刘陕西不巧得了黄疸,三个月黄疸不退,医生怀疑他是腹部肿瘤,随后开刀打开腹腔发现是结节性肝硬化,治疗中间他又合并了糖尿病,每天需要注射胰岛素64个单位,药量非常大才能控制病情。

  “医院给我的建议是终身注射胰岛素,但我不相信这个结果。”后来刘陕西自己控制饮食,控制糖的摄入,把胰岛素的用量降了下来。“我这个人是要干工作就好好干,不干的话就干脆回家。”在生病的那段日子,刘陕西心灰意冷的回到老家,给家里放羊,过上了普通农村人的生活。同时,他每天开始使用中草药,一年以后,刘陕西的糖尿病和肝硬化症状都消失了,于是他又回到了久别的临床岗位。

  1986年他赴日本进行血液病交流前夕做体检时,医生发现他的脾肿大症状完全消失了,医生问他原因何在时,刘陕西说他根本没有精力和时间关注这个问题,每天都忙忙碌碌的,疾病糊里糊涂就都好了。

  “我剩下的时间,还想拿一个国家最高级别的奖。”刘陕西毫不掩饰的告诉记者,诺贝尔医学奖是他一生梦想的科学高峰。 “有生之年,能否拿到什么大奖并不重要,只要努力尽心就人生无悔。”刘陕西这样说道。

  “我做任何工作都要做到最好!”以前在交大一附院血液科工作的时候,刘陕西是西北地区最早开展异基因骨髓移植的医生,GVL效应的骨髓移植理念是他首先提出的。他认为白血病是否能治疗好,不是靠杀细胞的,而是依靠诱导GVL效应产生将细胞杀死。自体的血液净化处理,白血病的治愈则要依靠身体自身免疫GVL效应的功能激发。他发起的这一议题也是当时最先进的。

  几十年来,刘陕西先后主持国家及部省级科研项目12项,他个人为此先后获得省、市政府及学院奖项、荣誉30多个。

  扎扎实实做基础研究,科研、临床齐头并进

  记者通过“知网”及国外相关数据库搜索发现,刘陕西在国内医学核心期刊上发表血液病论文120多篇(其中血友病论文14篇),国际SCI共8篇,美国国立生物信息中心收录其论文5篇。

  刘陕西拥有的5项发明专利中,血友病占4个;研究发明药品共计4种,其中3种已经过政府部门审批后作为院内制剂在使用;13部著作中,独立著作的有《止血剂的合理应用》、《内科学图表解》、《肿瘤的化疗及骨髓移植》、《骨髓及干细胞移植技术》,以及最近几年出版的《血友病中西医结合预防与治疗新概念》、《血友病防治手册》,其余的为合著。

  关于血友病中西医结合治疗的理论和实践,都是刘陕西自己一步步做起来的。2015年12月份他和学生们受邀赴日本奈良参加东亚血友病学术会议,并和奈良医科大学的相关专家深入交流他创立的止血的非因子疗法和关节的五位一体疗法。会务组还专门邀请刘陕西就五位一体疗法做了大会报告,并给予了他5万日元的学术奖励,他也是大会上唯一被授予学术奖励的专家。

  会议期间,世界血友病联盟(WFH)的秘书长Alok Srivastava热情接见了刘陕西,对其研究成果给予了高度的评价和赞扬。跟记者谈及交流的体会时,刘陕西认为中日两国就实验室设施而言,日本的实验室更齐全,但是大型的实验设备世界共同的,中国的实验室条件也不差。“我们中国其实最需要的是一种踏踏实实研究的精神,只有把基础科研做扎实了,才能在理论上推陈出新,进而改进实践方法。”

  1986年刘陕西就开始研究血友病,并出版了《止血剂的合理应用》一书。1527个关节治疗病例论文已经在世界血友病联盟主办的杂志上发表。2016年底,刘陕西应邀参加了第58届美国血液病年会,就出凝血问题进行了深入的交流。

  最近几年,研究院还和陕西师范大学健康与环境研究所的博士点一起研发出了中国血友病地理分布图,数据显示中国血友病发病率最高最密集的地方是在甘肃的河西走廊地区。

  有一次刘陕西在参加“全国血栓与止血学会大会”期间,学术交流中安排了学术报告,他就血友病关节腔注射进行了专题演讲,国内同行听后觉得惊奇和不解,在会后专门找他了解和询问不用Ⅷ因子制剂做关节穿刺如何预防出血?他详细的分享了加压素的使用和止血机理,这位咨询的同行感叹道:“以前一直不相信你们不用Ⅷ因子可以给血友病患者穿刺,现在终于明白了。”

  刘陕西的研究院在国家科委的大力支持下,投资上百万元设立了分子生物学实验室,专门做血友病基因诊断和治疗的前期研究。经过多年研究,发现了A型血友病23个新的基因突变位点,已经报备了设立于英国的世界基因库。刘陕西认为只有把人类基因标本的位点搞清楚,才有可能搞基因治疗,这一步如果没走到,基因治疗都是空谈。

  值得一提的是,陕西医大血友病研究院还专门建立了公共血友病基因标本库,基因库设备常年保持在零下80度运行,里面保存着几百例血友病基因标本,为防止突发状况发生,在一旁,还专门配备了发电机组,必须保证基因库的质量。目前该基因标本库面向全世界的血友病研究者免费开放。

  刘陕西告诉记者,尽管取得了那么多的科研成就,但他自己坦言也很辛苦,白天的时候在临床工作,几乎没有时间静下心来写东西,只有利用晚上和节假日的时间。在交大一附院工作的那些年,刘陕西几乎没有享受过一个节假日,除了干临床工作,其余的时间有空就搞科研、写文章。

  除了研究出血问题之外,针对关节腔注射他也写了很多文章。现在临床上他给病人使用的是医院自行研制的止血合剂,能代替8因子。

  一般情况下,患者体外出血是肉眼可见的,体内出血则需要借助设备检查。刘陕西现在临床上判断患者大出血是否止住是根据2小时候后的脉搏来判断的,然后再根据关节周径的测量数据计算出结果。现在针对患者体内出血一整套的测量方法是可监控的,通过各种仪器检测手段得到的结果都是与之一致的。

  “我们的临床工作和科研工作都是基于最科学的态度和方法,所有的操作流程和治疗手段都是按照世界标准进行要求和实践的。”在刘陕西的眼里,科学研究不是用嘴进行笼统描述,而是必须使用数据来说话。体内的出血量完全可以通过科学的方法估算,出血量的减少也可以通过科学的手段监测,病人的关节肿胀程度和伸屈度也是根据数字计算得出轻重结果。

  临床上脉搏超过120次/分钟,收缩压低于80,就应考虑休克。就在不久前,医院收治了一名腹腔出血的血友病患者,患者来的时候腹腔疼痛,腰不能伸直,四肢发凉,面色苍白,脉搏很弱,坐姿170多次/分钟,躺下来130多次/分钟,身体处于休克状态,查体及B超检查结果显示是左侧髂腰肌出血。

  正常人的血红蛋白是120克/L,该病人住院的时候检查结果显示为75克/ml,身体丢失了45克,按照全世界临床经验判断,血红蛋白下降1克相当于失血40ml。因此这个病人此次的出血量经过科学方法计算估计在1800ml左右,属于大出血,如不及时抢救会有生命危险。

  刘陕西第一时间给该患者给予吸氧,并采用止血合剂进行止血治疗,同时配备心电监护,2小时之后心率就降到了120左右。随后,刘陕西利用非因子制品进行止血的同时,再加上消肿帮助吸收,病人的肿块缩小的速度很快,经测量每天周径都能缩小1~2厘米。其他查体结果也显示吸收的很快很明显,后来的两天时间里,吸收效果持续,在治疗的后续4天里肿块界限继续下降,患者身体得到康复。

  非因子制品联合用药,五位一体疗法助患者康复

  中医认为,肾为先天之本,脾为后天之本,肝肾同源。从中医的角度来看血友病,是因为肝脾肾三脏器亏损,先天不足形成的。这个和西医的理论有一脉相承之处。西医认为12个凝血因子中除了钙离子是外源性的之外,剩余的因子全部由肝细胞合成,因此中医和西医在治疗血友病的理论上是可以统一起来的,这也是中西医结合治疗的基础。

  出血和止血是动态平衡,一般情况下身体会灵敏的进行调节。刘陕西融合了中西医治疗血友病的理论,采用非因子制品联合疗法,设法通过提高肝脏制造凝血因子的功能,来提高凝血因子的活性,患者的止血功能也得到了提升。

  刘陕西关于血友病目前的研究是以病因学、非因子制品止血、血友病关节病变这三方面为主线开展血友病的研究。病因学就是从根本上如何想办法把因子升上去,首先是通过基因、抗体、因子活性检测,找到病因,然后分成三个类型,根据每一种类型针对性的治疗。后天性的采取清除抗体疗法,先天性的采取联合疗法。

  凝血因子水平在1%以下为重度的血友病患者,1%-5%为中度,5%以上为轻度。“不要小看这一点点幅度,目前世界上没有任何药物从根本上可以长期稳定的提升因子水平。”刘陕西说,对先天性血友病患者他采用的是院内制剂”血友合剂”,对于后天性血友病患者采用清除抗体疗法,帮助因子水平上升。

  出血和关节病变是血友病的两个最主要的问题。关节最关键的问题就是致残,80%的血友病患者致残都是因为关节畸形造成的。目前临床上将血友病关节病变分为四级,一级是出血,5天以后出血就产生炎症;二级是滑膜炎,发病半年转变为慢性滑膜炎。三级是骨质开始受到损害。四级是关节畸形。

  他提出的五位一体疗法包括口服药物、关节腔灌注治疗、物理治疗、预防关节穿刺出血、预防关节穿刺感染五个方面。刘陕西针对一级和二级病变使用五位一体疗法,关节功能100%能完全缓解,即恢复活动、肿胀疼痛消失。三级病变94%的能缓解,四级畸形缓解不理想,关节畸形以后要配合矫形器、运动治疗及骨科手术等疗法。

  血友病患者一旦得了关节炎就要进行消炎,但由于预防出血的需要,血友病一般禁忌关节腔注射,所以刘陕西在给患者每一次关节腔注射前,都提前先给做预防出血治疗,然后再行关节腔注射。

  一般血友病患者只要关节肿痛,西医就会认为是出血了,治疗方法是输8因子。刘陕西通过10年的研究,4个科学实验证明出血仅仅是个开始的启动因素,患者一生的病理变化结果是免疫介导性关节炎,他主持的第一个实验结果发现只有5%的病人是因为出血造成的疼痛,其余的患者造成疼痛的原因并非出血。第二个实验用关节镜取下滑膜的一部分进行病理活检,6例的结果报告一模一样,均为色素沉着性绒毛结节性关节炎,和类风湿性关节炎相同。第三个实验测定补体C3 100%增高。第四个实验是测定C反应蛋白80%病例为增高。通过四个实验,说明血友病关节炎实质为免疫介导性关节炎。

  医大医院收治的一些以滑膜炎炎症的表现为主的患者,刘陕西决定给这部分病人不打关节止血剂,而是注射免疫抑制剂,结果100%缓解,后续几年回访无复发。进一步从临床治疗结果验证了刘陕西提出的血友病关节炎的性质为免疫介导性关节炎的结论是正确的。

  刘陕西认为很多患者的关节出血只是启动因素,出血的血液破坏以后,释放的各种物质刺激了组织细胞的发炎。按照他的五位一体方法治疗,通过身体的四个方面检查证实了确实是免疫介导的问题,因此临床疗效也很好。

  最重要的是,经他治疗的73例患者,经过20天观察每一例的因子提升的情况,在不使用凝血因子制品治疗的情况下均有不同程度的提升。有的患者提升的非常快,先天性的血友病患者可以通过非因子制品提升因子水平,但是提升的幅度较为缓慢。后天性血友病患者可以大幅度提升因子水平。通过73例病例的观察,确实是有效的。在抗体清除率方面,20天内93%的患者可以实现彻底清除。

  针对血友病患者颅内出血西医使用8因子治疗有三个40%,40%的死亡率,40%的后遗症,40%的复发率。而刘陕西治疗的病例中没有一例有此问题。8因子的三个40%在刘陕西的疗法中不存在。刘陕西自己认为,西医只是单纯的止血,因子的提升在24小时后就消失了。治疗只是对症并非对因。刘陕西的保守治疗,注重联合用药不断提升因子水平。

  “血友合剂能从根本上解决问题,提升因子水平,复发率相应的也减少很多。西医的8因子半衰期为8-12个小时,只是单纯的临时止血,对于因子水平的长期提升没有任何作用。”他这样解释道。

  目前刘陕西的非因子制品疗法,对于血友病患者还达不到完全解决问题,但是对于后天获得性血友病患者的因子提升效果非常明显。通过提高肝脏合成因子的功能,帮助患者自己的身体提升因子水平,20天以内临床观察显示为有效。具体提升后持续的时间还有待观察,毕竟一般病人做完治疗回家以后,很少有人再去主动复查,而且血友病因子的复查只有大医院才能做,一般的小医院根本不具备这个条件。

  一般病人出院后,刘陕西建议他服药半年和建议复查,但是很少有病人去做,很多病人只要不出血就不管了。目前临床上记录血友病生存年龄最长的是83岁,这是一名后天性的血友病男性患者。先天性的血友病患者的症状对寿命的影响不是很大。西医目前针对血友病出血使用凝血因子制剂,该药对关节畸形无法纠正,除非做关节置换,且每10余年需再次置换。但是在刘陕西的医院里治疗病人的方案不完全一样,个性化用药是他的工作原则。

  医者父母心,金杯银杯不如患者的口碑

  当记者问及当下的医患关系时,刘陕西认为,只要医生为病人着想,一切为了病人,病人自然会认可医生,毕竟患者不是只有一个,患者之间会互相交流,相信患者们也会给予医生公正的评价。

  医大医院的办院原则一直都是高效低费,一切为了病人。在治疗过程中并不是给病人使用所有的药物,而是在药物利用的基础之上采取新的方法。

  由于大部分的血友病患者都是家族遗传式发病,因此现在来医大医院治病的患者大部分都是口碑介绍过来的,很多人都是家里亲戚看了之后觉得好,再推荐给其他发病的亲人的。2017年春节期间住院的6位血友患者以及日常来的,99%都是老患者。

  2017年春节前夕,医大医院收治了一名来自上海的先天性血友病患者陈小彬(化名),他今年16岁,这次来之前在上海瑞金医院住院6天,每天注射八因子4瓶,但效果不明显,在抗体显示为37单位,合并尿血的情况下来到西安找到刘陕西。陈小彬当时住院的时候检查显示左侧肾脏尿血、右肩关节出血,紧接着又出现右侧肾脏尿血,出血以后又发生了输尿管双侧堵塞26个小时,一滴尿都没有,肌酐升高到400多,肾脏功能受到影响。

  在万分危急的情况下,刘陕西迅速和交大一附院泌尿外科医生会诊,交大一附院泌尿外科医生提出了放置导管手术方案。交大一附院泌尿外科当时提出计划放置两根导管,但由于人体输尿管很细很薄,很容易损伤出血。交大一附院泌尿外科的医生也不太敢尝试这个手术,担心患者术中出血有可能会危及生命。

  考虑到做放置手术前后还要配合输其他药品(此类药品造价很贵,预计需要5万元),后来刘陕西和家属商量决定采取保守疗法,他采用四种药物联合保守治疗,药物扩张输尿管,然后配合按摩。

  按理来说,血友病患者禁忌肌肉注射,肌肉注射后容易引起肌肉出血,形成血肿。刘陕西采用皮试针注射,注射不能太深,局部按压半小时,冰块和沙袋加压,同时加上输尿管按摩,在堵塞26个小时后,无尿的患者一次性排尿500ml,其中有两个大血凝块,第二次排尿又排出了多个长条形的凝血块,当天排尿2800ml,第二天尿量达到3000ml。刘陕西前后为患者按摩了三次,每一次按摩都排出了很多血凝块,现在基本彻底纠正了输尿管堵塞的问题。实际上患者花费才几百元。经过刘陕西教授的联合用药和输尿管按摩等治疗之后,陈小彬已经脱离了危险,目前已经能自行下床活动。

  众所周知,输尿管位于腹直肌的外沿的后方,按摩的时候要想真正按压到输尿管,力度一定要大,位置一定要准。陈王彬的病情最终只花了几百块钱就挽回了生命,这和刘陕西精湛的医术是密不可分的。

  “据我多年的观察,99%的血友病患者都是经济条件不好的人,发病没有特别的规律可循,有的人从一出生就发病,很多家庭都承受不了这个经济负担,血友病很多地方医药费的报销也是个问题,我们尽量为患者考虑节省费用。”刘陕西说。

  陈小彬的父亲在接受记者采访时说,陈小彬是先天性血友病儿,从小就发病。从孩子6岁开始,这么多年一直在刘陕西教授这里治疗。这次住院是非常危险的,当时他们也很紧张,多亏了刘陕西教授的抢救。这些年他带着孩子几乎把上海和北京最好的医院全部都跑遍了,一直都没有太好的疗法彻底治疗疾病。他们全家2006年第一次到西安找刘陕西教授看病,当时只是抱着试一试的心态过来看一下。2008年,第二次来来看是因为脊髓出血,下肢瘫痪,大小便失禁,后来经过刘陕西的治疗后功能得到了很大的改善。

  随后的几年里,陈小彬的父母往来于西安和上海之间,平时孩子上学他们也很操心,小的时候全程陪同,大一点就会让老师和同学们关照。只要孩子出现状况就来西安治疗,为了更方便的为孩子治病,陈小彬的父母一度在医大医院后面的小区里买房子住了下来。

  陈小彬告诉记者,他出血后主要是腰痛和腹部疼痛的厉害。凝血块堵塞输尿管后,出现肾绞痛。他第一天来到医院的时候处于半休克状态,面色苍白,失血量过大,这次都是刘教授救了他的命,他很感激。

  据了解,这已经是陈小彬患者第6次来西安治疗了,每一次治疗都需要来西安,住院时间一般为10天左右。陈小彬的奶奶也很感慨,觉得自己的孩子很幸运,找到了好大夫,挽救了生命。她说这种病在其他地方也看不了,也没有好的特效药,只能每次发病后带孩子来西安找刘陕西教授。陈小彬的奶奶现在最担心的问题并不是孙子的身体,反而是担心刘陕西年岁已高,以后万一不出诊了,谁来给他的孙儿继续看病。

  另一个患者的妈妈告诉记者,他们带孩子先后去过西安的其他大型医院,接诊的大夫都说没有办法,让到其他医院去看。直接拒绝。外地也去看过,去河南的中医院看的,花了2万多块钱,也没有效果,后来通过网络了解到刘陕西教授的口碑很好,就带孩子过来看,疗效明显。

  记者在医大医院的危重病房里还看到了一位来自江西年仅3岁的颅内出血患儿,当时来西安之前在江西儿童医院已经通过每天输入3瓶8因子治疗了6天,拍片子显示颅内继续出血。入院时出血量在30ml以上,属于大出血。这种情况医院一般会要求开颅,否则会发生脑疝,进而引发呼吸停止。

  孩子的父亲告诉记者,他当时早上5点打电话给刘陕西教授,坐动车8小时到西安,患者到医院后刘陕西第一时间赶到医院,用药40分钟后小孩已经能打电话跟爷爷说话了,也可以进食。之前在江西治疗的时候,孩子精神状态不是很好,食欲减退,总是想睡觉。治疗第二天的时候,孩子已经基本恢复了正常,最近更是吵着要回家、要吃饭。

  江西患儿的一家人在西安度过了春节,是春节在医院过节的6个病人中的一个。孩子的父亲告诉记者,他和妻子都在深圳打工,去年夏天孩子在家里摔跤后出血不止,当时是用8因子做治疗,并在江西省儿童医院做了微创手术。此次发病则是颅内出血,当地无法救治后才辗转来到西安。刘陕西用他独特的止血方法首先为其进行了止血,患者的出血部位也进入了逐步吸收的状态。“小孩子不装病的,刘教授用药效果很显著。”患儿的奶奶不无感慨的说道。

  患儿的父亲在接受记者采访时说:“我们家里人是血友病基因携带者,我的第一个孩子是个姑娘没有发病,但是这个小的从1岁就开始发病了,其他地方都看过了,效果很差,这次孩子要不是找到刘教授,结果都很难说了。我很感谢刘教授,这次为了给孩子看病,他连年都没过好,真的很感激。”。

  刘陕西对每一位患者都采用的是联合用药,采用非血液制品调配后让患者迅速止血。最核心的是根据每个病人的病情合理的调配药物比例是治疗的关键。

  记者在医院还见到了另外一个消化道大出血的患者,出血量达到3600ml以上,9岁男孩,渭南人。入院时脉搏130次以上,血压是50-70,是休克前期征兆,这种病情非常凶险,刘陕西教授也为其进行了控制,3天后出血停止,血红蛋白数回升。和他临床的是一个高陵来的患者,入院时腹腔1000多ml大出血,腰大肌损伤,为其控制病情,3天后出院。

  另一个来自甘肃天水的15岁男性患者,10年前舌头出血,在当地医院住院花费2万元不见效果,后来转院到交大医学院继续治疗,白天输8因子不出血,但到了晚上继续出血,住院一周又花费1万元,后来经过多方打听找到刘陕西,专门去看血友病,2小时后止血,病情也再未反复。此次住院是因为龟头糜烂,做包皮环切手术。

  甘肃庆阳的男孩子5岁的时候吃饭把舌头咬破了,去医院检查出了血友病,先在甘肃治疗没效果后就到西安,也是几经辗转后找到刘陕西接受治疗。现在只要有情况就得过来看。患儿的父亲说他现在有两个孩子,老大是个女儿正常,但是小的儿子就是血友病患者。父母双方也做过血液检查,孩子的母亲是携带者。

  同病房另外一个床上住的是一个髋关节出血导致了髋关节炎症,合并左膝关节出血,住院一段时间以后已经康复准备出院。孩子今年12岁,发现有这个病已经10几年了。孩子的妈妈告诉记者,她自己没查过,但是家族里面有人有这个疾病。

  刘陕西告诉记者,每个患者的身体整体状况好坏和凝血因子水平关系巨大,陈王彬的因子水平只有0.2%,来自甘肃患儿的水平则维持在1.8%,因此看起来孩子的发育也比较好。

  刘陕西指出,80%的血友病病人最后都是关节出现了问题,容易致残,只要关节部位发病控制的好,就能接近正常人的生活,能达到改善生活质量的目的。血友病病人只要不残疾的话,给家庭和社会都不会增添负担。

  针对一些关节已经变形的患者,刘陕西认为孩子在不断的长大,孩子小的时候骨头还在生长阶段,一旦置换成人工关节以后,会影响孩子的生长发育,会出现后期慢慢不适应的问题。孩子们将来还要面临读书、结婚、生子等一系列问题,生活质量的控制显得尤为重要。而且人工关节置换的费用也很高,并不是每个病人都能承担得起的。

  对于那些非遗传性血友病患者,刘陕西则提示患者和家属一旦发现身体产生了抗体,需要及时做抗体清除治疗,避免大出血危及生命,同时他也强调要保护关节,延缓病变的进程。

责任编辑: 周柏航